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2.1 Allgemeines
- Prion: Proteinaceous infectious particle(infektiöses Eiweißmolekül)
- Eigenschaften des absolut neuartigen, nicht mit VIREN oder BAKTERIEN vergleichbaren
Erreger : resistent gegenüber Formaldehyd, Hitze (bis 134°), Strahlung;
Im erkrankten Gewebe ist kein wirtsfremdes Protein nachweisbar;
lange Inkubationszeit, immer tödlich, keine Immunreaktion im Wirt .
- "Entdeckung" durch Stanley B. Prusiner (Nobelpreis 1997 für Prionentheorie)
2.2 Prionentheorie
- Hier ein grober Umriss Prusiners Theorie:
Es handelt sich bei den Prionen um den vermuteten Erreger von BSE und anderen Hirn-
Krankheiten. Es ist eine Eiweiß-Verbindung (Prion-Protein = PrP), die aus der Membran von
Nervenzellen stammt. Das Prion existiert in 2 Formen, einer harmlosen (PrPc) und einer
krankmachenden (PrPsc). Ändert das PrPc seine geometrische Gestalt (z.B. durch Mutation)
dann entsteht das PrPsc, das "Killer-Protein", das durch seine Ablagerungen (Plaques) sämt-
liche Neuronen im Gehirn abtötet.
- Das Gen das die Prion-Proteininformation trägt, liegt auf dem Chromosom 20
- Die natürliche Funktion des harmlosen Prion (PrPc) ist noch unbekannt.
2.3 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit als Beispiel einer Prionenkrankheit beim Menschen
- CJK gilt als Pendant zu der schwammartigen Hirnkrankheit des Rindes. Sie zerstört
ebenfalls das Nervensystem indem die ungefähr 100 Milliarden Neuronen des Hirns nach
und nach absterben ,sodass dieses löchrig wird...wie ein Schwamm.
- Entdecker waren der Neurologe H. Creutzfeldt (1920) und Neuropathologe A. Jakob (1921)
- Es gibt inzwischen 2 Formen der CJK:
a) "Klassische" CJK: sporadisch verursacht (d.h. unbekannte Ursache), iatrogen (z.B. durch
Prion infiziertes chirurgisches Besteck) oder durch Vererbung (Mutation des Pr-Gen).
Inkubationszeit: 25-30 Jahre
b) Neue Variante (nvCJK): erst seit 1996 bekannt; infektiöses Prion (PrPsc) das durch Ver-
zehr von BSE-Prionen verseuchten Fleisch(-produkten) übertragen wird.
- Krankheitsverlauf:
zu a) Auftreten der Symptome meist erst im Erwachsenenalter: Verlust der normalen Ko-
ordination, der Sprechfähigkeit und anschließender Übergang ins Koma. Dauer der
Krankheit zwischen 1-12 Monate.
zu b) Auftreten der ersten Symptome schon im Jugendalter. Untypischer Verlauf der Krank-
heit mit extremen Verhaltensstörungen, Wutausbrüchen, Apathie, Depressionen.
Dauer der Krankheit liegt zwischen 6-18 Monaten.
Heilungschancen bei beiden Formen gleich null, da Pharmaindustrie nicht nach Mittel
forscht!! (nicht lukrativ genug!!!!)
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