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Fette (Lipide)
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energiereiche Substanzen, für Stoffwechselvorgänge Hauptbrennstoffquelle
stammen aus Nahrung oder werden im Körper gebildet (hauptsächlich Leber)
werden in Fettzellen gespeichert
Fettzellen schützen vor Kälte und Verletzungen
wichtigste Fettstoffe: Cholesterin und Triglyzeride
Fette binden sich an Eiweiße und werden durch Blut durch Körper transportiert
Verbindung aus Fett und Eiweiß: Lipoproteine
hoher Blutfettspiegel kann Folgeschäden haben
steigt Gesamtcholesterinspiegel kann es zu Arteriosklerose, Erkrankungen der Herzgefäße oder der Halsschlagader kommen à überhöhtes Risiko eines Schlaganfalls oder Herzinfarkts
idealer Cholesterinspiegel: 140 bis 200 mg/dl Blut
überhöhte Blutfettwerte (Hyperlipidämie)
Konzentration an Lipoproteinen nimmt im Alter zu
Männer normalerweise höhere Fettwerte als Frauen
andere Faktoren: Übergewicht, fettreiche Ernährung, Bewegungsmangel, Alkoholkonsum, Rauchen und überhöhte Bluttfettwerte in der Familie
verursacht normalerweise keine Symptome
bei besonders hohen Werten entstehen in Sehnen und Haut manchmal Fettspeicher (Xanthome)
Behandlung: Ernährung mit wenig Cholesterin und mit gesättigten Fettsäuren, Bewegung,
bei Übergewicht: abnehmen und Fettanteil der Nahrung auf 25 bis 30 %
beschränken, Rauchen aufgeben
hilft auch das nicht: lipidsenkende Arzneimittel
zu geringe Blutfettwerte (Hypolipoproteinämie)
verursacht normalerweise keine Probleme, kann aber Anzeichen einer Erkrankung sein (Blutarmut, Mangelernährung, Krebs)
Lipidosen
entstehen, wenn fettabbauende Enzyme nicht richtig funktionieren
in den Geweben sammeln sich giftige Fettnebenprodukte an
Gaucher - Krankheit
Anhäufung von Produkten des Fettstoffwechsels (Glukozerebroside) im Körper
wird rezessiv vererbt
führt zu Leber - und Milzvergrößerung und einer bräunlichen Färbung der Haut
Ansammlungen von Glukozerebrosiden in den Augen verursachen gelbe Punkte (Lidspaltenflecke)
wenn im Knochenmark à Schmerzen
Typ I: - am Häufigsten
- chronisch - adulte Form mit vergrößerter Milz und Leber und
Knochenveränderungen
Typ II: - infantile Form
- tritt im Babyalter auf
Kinder haben vergrößerte Milz und Störungen des Nervensystems
Hals und Rücken können durch Muskelkrämpfe verbogen sein
Tod meist innerhalb eines Jahres
Typ III: - juvenile Form
tritt in der Kindheit auf
vergrößerte Leber und Milz, langsam fortschreitende Störung des
Nervensystems
falls Kinder das Erwachsenenalter erreichen, können sie noch viele Jahre leben
- Knochenveränderungen können Schmerzen und Schwellungen in den Gelenken
verursachen
- schwer erkrankte Menschen können blutarm und unfähig sein, weiße Blutkörperchen und -
Blättchen zu bilden à Blässe, Schwäche, Anfälligkeit für Infektion und starke Blutungen
Diagnose durch Gewebeentnahme aus Leber oder Knochenmark
Behandlung: fehlende Enzyme als Medikament
Bluttransfusionen gegen Blutarmut
Niemann - Pick - Krankheit
Ansammlung von Sphingomelin (Produkt des Fettstoffwechsels) aufgrund von Enzymmangel
wird rezessiv vererbt
mehr als 5 Formen, eingeteilt nach der schwere des Enzymmangels
bei der schweren juvenilen Form fehlt das Enzym ganz
es kommt zu schweren Fehlfunktionen des Nervensystems
bei Kindern kommt es zu Fettwucherungen auf der Haut, stark pigmentierten Stellen und vergrößerter Leber, Milz und Lymphknoten
Kinder können geistig behindert sein
leiden meist unter Blutarmut und haben wenig weisse Blutkörperchen und -plättchen
wird durch leberbiopsie diagnostiziert
Krankheit unheilbar
Kinder sterben früh an einer Infektion oder an Funktionsstörungen des Nervensystems
Fabry - Krankheit
Ansammlung von Glykolipid (Produkt des Fettstoffwechsels)
Defekte Gen liegt auf einem X - Chromosom
Tritt nur bei Männern auf, weil sie nur ein X - Chromosom haben
Anhäufung von Glykolipid verursacht Hautwucherungen in der unteren Rumpfhälfte
Hornhaut der Augen wir trübe à Sehstörungen
Brennende Schmerzen in Armen und Beinen
Fieberanfälle
Todesursachen sind Nierenversagen, Herzkrankheiten oder Schlaganfall
Behandlung: schmerzstillende und fiebersenkende Mittel
Krankheit unheilbar
Refsum - Syndrom
Ansammlung von Phytansäure (Produkt des Fettstoffwechsels) im Gewebe
Phytansäure schädigt Nerven und Netzhaut und führt zu spastischen Bewegungen und Veränderungen in Haut und Knochen
Behandlung: keine grünen Früchte und Gemüse essen, sie enthalten zu viel Chlorophyll
Tay - Sachs - Syndrom
Ansammlung von Gangliosiden im Gewebe
Bei Kindern treten schon früh geistige Behinderungen, Lähmungen, Erblindung und kirschrote Flecken der Netzhaut auf
Sterben meist im 3. oder 4. Lebensjahr
Krankheit unheilbar
Keine Behandlung möglich
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